一、疼痛和知觉
DMD和BMD在肌肉萎缩过程中,肌肉本身不会疼痛。一些人抱怨时常抽筋,这一问题可以通过镇痛剂进行治疗。因为肌肉萎缩不直接影响神经,患者的肌肉仍然有正常的触觉和其他的感觉,患者的平滑肌、不随意肌、控制膀胱和肠的肌肉和性功能均正常。
二、心脏
在十几岁时,DMD患者的心肺功能会受影响,这可能会危及生病,必须请小儿科医生或心脏科医生进行密切观察。由于抗肌萎缩蛋白的不足DMD和BMD病人常常会出现心力衰竭,主要症状是呼吸急促,肺中多分泌物,由于体液滞留引起脚或小腿下部肿大。这一问题通过吃低纳的食物、轻微的锻炼、机械通气和药物治疗等一定程度的减轻。
三、呼吸功能
DMD患者超过10岁后,横膈膜和其他一些控制肺的肌肉会变得虚弱,影响他们的呼气和吸气,质量较差的呼吸功能可能引起头痛、心智愚纯、注意力不集中、失眠和作恶梦。
呼吸系统衰弱的患者,容易受感染,咳痰困难,小小的感冒可能迅速引起肺炎。DMD和BMD患者如遇到感染应在呼吸急促之前进行及时的治疗。当患者呼吸能力衰弱,家属应使用咳痰机或学会帮助患者咳痰以保持支气管畅通,不被痰液堵塞。必要时应请教呼吸问题专家。
辅助的呼吸装置能帮助气进出肺部。有些患者只需在夜间使用呼吸机,有些则需要用更长的时间。通过人工造口术可以将管子直接插入气管把空气送入肺部。最新的呼吸机可以让患者说话。
四、 智力
大约有三分之一的DMD患者有一定程度的学习障碍,但一般不会有严重的愚纯。医生认为抗肌萎缩蛋白的不正常,使大脑中发生了微妙的变化,引起了认识和行为的障碍。DMD和BMD患者的智力问题主要表现在:注意力不容易集中、词汇学习和记忆较差、情感交流有一定困难。
孩子如被怀疑有学习障碍,可以通过学校教育系统的某些部门对其进行评估、向小儿神经病专家或MDA的专家咨询。一但学习障碍被确认,就要对孩子从教育上和心理上进行帮助。专家会有特殊的方法和练习来帮助孩子提高学习能力,学校也应该提供一些特殊的帮助。
五、饮食
一些病人听说DMD和BMD是因为缺少抗肌萎缩蛋白,就想是否可以通过饮食来补充蛋白质。遗憾的是,吃再多的蛋白质也无济于事。对DMD的BMD来说,没有特殊的饮食要求和限制。饮食应和普通的孩子差不多,然后略做调整。因为患者的腹肌力量较弱,容易引起便秘,所以在日常饮食中增加些流质和纤维素,多吃水果和蔬菜。对使用电动轮椅、服用强的松和活动较少的患者应限制其热量的摄入以防体重增加。肥胖将增加已经萎缩的肌肉和心脏的负担。专家们发现低卡路里的饮食对肌肉不会有任何损害。服用强的松和有心脏问题的患者应限制纳的摄入量。
六、锻炼
锻炼能强壮骨髂肌,保持心血管系统的健康而且有助于拥有愉快的情绪。但
是对于萎缩的肌肉来说过度的锻炼会损伤肌肉,向你的医生咨询怎样的运动和运动量最为合适。DMD和BMD可以有适度的锻炼,但不能过于疲劳。有些专家建议进行游泳和其他水上锻炼,这可以尽可能保持肌肉的活动能力,同时减少了对肌肉过度的压力,浮力帮助减轻肌肉的过度紧张和避免受伤。必须注意从事任何锻炼之前都要了解自己的心脏承受能力。
七、理疗和工作疗法
理疗是治疗DMD和BMD的辅助手段,要求你的医生推荐一位理疗师,对你进行全面评估,然后为你制定一套理疗方法。理疗的目的是为了让你的关节充分的活动,以防止肌肉挛缩和脊柱弯曲。
工作疗法是帮助你尽可能维持日常活动能力,使你能够工作娱乐,例如驾车、穿衣、用电脑。
八、DND和BND患者的心理调整
当家庭中出现了一个DMD或BMD患者,全家人都表现出担忧,有些人寻求宗教的安慰,有些人向其他有DMD和BMD患者的家庭讨教经验,有些人想从书本中寻求帮助。专家通常建议如下:
1、当孩子长大后,回答孩子关于疾病的所有问题,回答时要用孩子听得懂的语言,而且要实事求是。
2、把孩子看成是一个常人,疾病只是他生命中的一部分。
3、了解他能做什么,让他想办法去做自己喜欢做的事。孩子通常能找到参加体育活动和其他活动的方法。
4、象对待其他孩子一样对待他,要求他自律、有责任心、有爱心和对未来充满信心。不要过分保护,帮助他独立。
5、要求孩子参加家里的活动,包括休假和娱乐,只要有想象力和耐心,就能找到办法让孩子做许多事。