今日是:

杜氏(DMD)和贝克型(BMD)进行性肌营养不良的自主肌和骨髂肌的变化。

DMD的病程较容易观察和预计。病孩通常学步较晚,走路有些蹒跚,而且可以发现病孩的腓肠肌明显较其他孩子大(不是肌肉而是脂肪和结缔组织,被称为假性肥大)。

上学之前,可以发现病孩行动笨拙容易摔倒,奔跑、上楼、从地上站起均有困难。上学后,可以发现病孩用脚尖或脚掌前部走路,步态摇摆、不稳定而且容易摔倒。为了保持平稳,病孩必须挺出腹部,肩部后仰,有些病孩还开始表现出抬手臂困难。

绝大多数的DMD病孩在7至12岁会丧失行走能力,十几岁时大部分肌肉(手臂、腿部、躯干)活动需要别人帮助和机械支撑。

BMD一般在青春期甚至成年期才被诊断出得病,最初的表现是参加体育活动和军事训练有一定困难。为了弥补萎缩的肌肉和保持平衡,患者用脚尖走路,步态摇摆,腹部挺出。同杜氏患者一样,首先受累的部位是骨盆带、臀部、大腿和肩部。但是BMD患者个体肌肉萎缩的程度差别较大,一些患者30岁以后可能需要坐轮椅,有些人只需要轻微的支撑,例如用拐杖等。

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