原标题:现代医学对肌营养不良症的认识。
进行性肌营养不良症是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外患者自身基因突变也可以导致本病的发生。要知道什么是肌肉营养不良的病理改变,首先要认识人体正常的肌肉组织的生理结构及其生理功能。
一、人体肌组织的生理常识
人体的肌组织,是由大量的肌肉细胞构成的。肌细胞外形细而长,故又称为肌纤维,这有利于起收缩作用。在肌纤维的细胞质内含有很多细线状、纵行排列的肌原纤维,肌原纤维的分子有能够缩短和伸长的特性,是肌纤维收缩机能的物质基础,人体各种运动都是肌肉的收缩和舒张而表现出来。肌纤维由少量结缔组织的连接而排列成束或成层,血管和神经通过结缔组织而分布到肌纤维之间。
肌组织又按肌纤维的形态和机能不同而分为三种:平滑肌,心肌和骨骼肌。平滑肌纤维细而长,两端尖,呈长棱形,胞核圆柱形,位于中央。主要分布于内脏器官,如胃、肠、子宫以及血管壁,平滑肌的收缩缓慢而能持久。心肌是构成心脏的主要成分,肌纤维也有横纹,心肌纤维的特点是肌纤维分支相连成网,其间有少量的结缔组织和丰富的毛细血管,心肌的收缩与舒张具有一定的节律性。
骨骼肌与肌营养不良症关第密切,其患病受累的肌肉属于骨骼肌。人体骨骼肌具有收缩性,是运动系统的动力。每一块肌肉都有一定的位置,形态和结构,并执行一定的功能。全身的肌肉约有四百多块、绝大多数为左右对称排列,按它们分布位置区分为躯干肌、头颈肌、上肢肌、下肢肌四大部分,每块肌肉是由许多小肌束组成,并有丰富的血管和神经分布,起支配肌肉的活动和调节肌肉营养,代谢的作用,如果损伤神经不仅引起它所支配的肌肉麻痹或瘫痪,并可导致肌肉营养障碍而发生萎缩,当然这还不是肌营养不良症主要病因。
骨骼肌每块肌肉一般由肌腹和肌腱构成。肌腹多位于肌的中间部,由骨骼肌纤维构成,色红、柔软、有收缩能力;肌腱位于肌的两端,由致密结缔组织构成,色白,强韧而缺乏收缩力,肌肉两端借肌腱附着骨骼上。每块肌肉跨过一个或一个以上的关节,收缩时能使关节产生运动。骨骼肌纤维呈长圆柱形,胞核数目很多,排列在肌纤维的边缘,细胞内纵行排列的肌纤维比较粗,上面有明暗相同的横纹,故这种肌纤维又名横纹肌。许多肌纤维并行排列成束,由小束集成大束,再由结缔组织将若干大束连结成为一条肌肉。
正常情况下,肌纤维(肌细胞)不断地进行亲陈代谢,通过肌细胞的分裂而进行繁殖,产生新的肌细胞,以供人体的生长和补偿衰老死亡的肌细胞。经常体力劳动和体育锻炼者,可使肌纤维粗壮结实,肌肉收缩有力,这是肌细胞生长合成良好的外在表现;而肌营养不良则相反,是肌纤维(细胞)的坏死超过修复和肌纤维的再生,最后肌组织被脂肪组织和结缔组织所代替。