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原标题:肌营养不良症常识(二) 

肌营养不良症常识(二)

(一) 面肩肱型

呈常染色体显性遗传,男女均可罹病,发病年龄多在20-40岁之间,病情轻重程度不一,轻者可无任何主诉,在偶然机会或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿起病,常在发病后数年才被引起注意。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧,吹气无力,呈苦笑面容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩无力。肩胛带和肱部肌肉的萎缩,两侧肩峰隆突明显,整个肩胛部酷似“衣架”。前臂肌肉正常。病程进展缓慢,躯干和骨盘带肌很晚累及。肢体远端肌肉极少萎缩。偶伴腓肠肌肥大,多数病例不影响寿命。由于是显性遗传,家族史询问很重要。

(二) 肢带型

较复杂,常为非单一疾病,多系常染色体隐性遗传,性别无关异,通常在10岁到30岁期间起病,个别是更晚。发病时首先影响骨盆带肌肉无力,萎缩导致上楼困难,逐步累及肩胛带的肌肉无力、萎缩而致两臂上举困难。病情进展较慢,较为良性,无智能障碍,一般不影响寿命。

(三) 眼肌型

少见,部分患者呈常染色体显性遗传,临床表现为眼睑下垂,进行性外眼肌麻痹斜视,眼球活动受限。部分病例出现头面部、咽喉部、颈部或肢体肌肉的无力与萎缩。也有学者把该型从肌营养不良症中分出,称为眼咽型肌病。

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