原标题：肌营养不良症常识(一)
一、临床分型及表现
肌营养不良症主要临床特征是肌肉的无力与萎缩，根据不同的临床分型，其表现有的证候各自有所不同。
(一)假肥大型
假肥大型肌营养不良症临床最常见，对健康危害也最严重。呈性连锁隐性遗传，故以男性为主，女性仅为异常性染色体的携带者，通常不发病。即所谓男性罹病，女性携带，偶然亦有女性病例。按起病年龄，预后可分为杜兴氏型(Ducheme)和贝克氏型(Becketr)。
1.杜兴氏型(Ducheme)
杜兴氏型(Ducheme)于1868年首次描述该病，以其姓氏命名“杜兴氏肌营养不良症”(Ducheme Muscular Dystrophy简称DMD)，临床最常见，病情也严重，受累的男孩发病年龄一般为3—5岁，多数病孩在10岁时已经丧失行下次能力。
有资料统计，杜兴氏型肌营养不良症发病率为1.9—4人/10万人，发生率约为1/3000-1/4000个成活男婴，50%—64.3%没有家族史。
通常在幼儿时期起病，表现为能走路的年龄推迟，行走缓慢，不喜奔跑，容易绊跌，跌倒后不易爬起，上楼困难。这是骨盆带肌肉无力的表现，家长多于此时带患儿就诊。
临床检查时，多数患儿有小腿肌肉(腓肠肌)肥大，也叫假性肥大，假性肥大的肌肉也见于背部岗下肌和前臂三角肌、肱三头肌。观察病孩，行走时骨盆向两侧上下地摆动，呈典型的鸭行步态;患儿蹲位只有靠两手撑着自己身体而逐步挺起身子;仰卧信或在跌倒后起立，须先翻身俯卧，以两手臂支地而使两膝立直，然后借两手撑于膝上，逐渐使躯干伸直而站起;站立时为维持躯干平衡而两面三刀足分开甚宽，脊柱往前凸。
继上述骨盆带肌群受累之后，逐步出现肩胛带肌肉萎缩无力，表现为两臂不能高举，肩胛松散游离，肩胛骨呈翼状耸起，称为“翼状肩”翼状肩在两臂前举时更为明显。
杜兴氏肌营养不良症预后较差，一般在10岁时已丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸型。晚期，四肢挛缩，活动完全不能。病孩智商常有不同程度的减退，半数以上患者心肌也受损害。
2. 贝克氏型(Becker)
贝克氏型(Becker)与杜兴氏型(Ducheme)同属于一种遗传性疾病，亦呈性连锁隐性遗传，它们的不同点在于严重程度的差别，贝克氏型病情较杜兴氏型轻。
一般在青少年时期15岁左右发病，小腿腓肠肌假性肥大十分突出，病情进展缓慢，可以保持劳动力到中年。患者多可以生育，但所生男孩未见受累，而所生女孩可能成为基因携带者。
