肌无力的诊断分型
肌无力的诊断分型(一)进行性脊肌萎缩症(PrimarySpinalMuscularAtrophy,PSMA):临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。
肌无力运动神经元病的临床表现:肌无力起病缓慢,病程也可以呈亚急性,病状依受损部位而定,由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞,脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。
肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。
专家提示以复视和/或睑肌无力为首发症状的患者,特别是中老年患者,更应引起重视,应考虑到Lambert-Eaton肌无力综合征的可能。详细的体格检查和简单的胸透、胸部X线片或CT检查,可使患者得到及时诊断与治疗。
进行性肌无力根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩侧索硬化症)三型。
进行性肌无力的症状--下运动神经元型多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。
进行性肌无力的病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均没有被证实。
进行性肌无力的动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病,选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变。
进行性肌无力的动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病,选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变。