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原标题:肌无力运动神经元病的临床表现。

肌无力运动神经元病的临床表现

肌无力运动神经元病的临床表现:

肌无力起病缓慢,病程也可以呈亚急性,病状依受损部位而定,由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞,脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。

因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症;若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上、下运动无损伤同时存在,则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。

1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。

2.肌萎缩性侧束硬化:出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力,渐波及对侧上肢,并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难,舌肌萎缩伴有震颤,张口困难,咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。

3.进行性脊肌萎缩(Primary Spinal Muscular Atrophy,PSMA):表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,上肢症状比下肢重。

4.原发性侧束硬化:表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性延髓麻痹。

5.进行性延髓麻痹:表现为延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。

6.各类型一般均无感觉障碍。

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