原标题：进行性肌无力的临床表现。
进行性肌无力的动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征，为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹例如有吞咽困难，语言构音不清等症状。锥体素征，如肢体镇颤痉挛等。本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。
进行性肌无力的临床表现：
进行性肌无力开始为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩、形成瓜形手，继而前臂和上臂及肩胛带的肌力下降，肌萎缩，常伴有肌束颤动，感觉无异常。
双上肢既有肌萎缩又有肌束震颤，双下肢常为痉挛性瘫痪或同时伴有吞咽困难，舌肌萎缩和无力等。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
