脑积水病因很多，常见的有以下几种原因：
先天畸型：如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
感染： 胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
出血：颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
肿瘤： 可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
其他： 某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
