进行性脊肌萎缩有哪些临床表现？

开始为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩、形成瓜形手，继而前臂和上臂及肩胛带的肌力下降，肌萎缩，常伴有肌束颤动，感觉无异常。

击袭起病，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征;首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌，从下肢开始萎缩者少见，远端萎缩明显，肌张力和腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累。