进行性脊肌萎缩症有哪些临床表现？

开始为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩、形成瓜形手，继而前臂和上臂及肩胛带的肌力下降，肌萎缩，常伴有肌束颤动，感觉无异常。

双上肢既有肌萎缩又有肌束震颤，双下肢常为痉挛性瘫痪或同时伴有吞咽困难，舌肌萎缩和无力等。

脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。