病毒性心肌炎是指病毒感染心肌后,对心肌细胞产生直接损伤和(或)通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性和间质炎性细胞及纤维素渗出的过程。1991年Lieberman根据心肌活检的组织学改变与临床表现,首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型4种类型。此后有关暴发型心肌炎的报道逐渐增多。由于该病起病急,病情重,进展迅猛,呈暴发性,导致心源性休克、急性心功能不全和严重心律失常,后者可导致阿-斯综合征发作,若不及时抢救常在数小时至2~4天内死亡。因此,早期诊断并及时治疗,已成为提高暴发型心肌炎抢救成功率的关键[1~4]。
1 诊断
1.1 临床表现 暴发型心肌炎的临床表现多样,且多以心外症状为首发表现。日本一份关于暴发型心肌炎的统计发现,首发症状最多为发热、疲乏、咳嗽。国内一组病例首发症状均为腹痛、腹胀、呕吐、咽痛等症状。造成临床极易误诊。因此对以呼吸道、消化道或神经系统症状为主诉的患儿,出现不能解释的精神差,面色苍白,乏力,末梢循环差,应严密观察血压、心率,完善心肌酶、心电图检查。
以心脏症状为主要表现的有:(1)心力衰竭型:多突然发生充血性心力衰竭和(或)心源性休克,继而可发生为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器功能衰竭。(2)阿-斯发作型:突然起病,表现为突然晕厥,重者可意识丧失,抽搐,大小便失禁。(3)心动过速型:表现为室上性心动过速及室速,可发生猝死。
1.2 实验室检查 (1)血象及血沉:急性期白细胞总数轻度增高,中性粒细胞偏高;血沉轻~中度增快。(2)血清磷酸肌酸激酶(CK)及同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、AST、ALT均可升高。心肌肌钙蛋白I、T对心肌损伤的敏感性超过心肌酶。(3)血清抗体检查:包括病毒中和试验、补体结合试验及血凝抑制试验,如恢复期血清抗体滴度较急性期有4倍以上增高,提示病毒感染,但多数难以及时做出早期诊断。近年来用ELISA法检测柯萨奇B病毒特异性IgM,可以对柯萨奇病毒性心肌炎进行特异性早期诊断。(5)病毒分离:疾病早期可从咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液或心肌中分离出病毒,但病毒分离的阳性率低,操作复杂,需时长,不能早期诊断。(6)PCR:是近年发展起来的一种先进、快速DNA体外扩增技术,具有快速、操作简单、结果可靠等优点,且灵敏度高,特异性强。在早期即可通过PCR技术检测出病毒核酸,用组织活检及血液标本均可,而组织活检的检出率较血液高,但有假阳性。
1.3 超声心动图及心电图 国外学者对经心肌活检证实的暴发型心肌炎和急性心肌炎进行超声的对比研究,发现二者左室收缩功能均下降,不同的是暴发型心肌炎的左室不扩大,室壁却明显增厚;而急性心肌炎则多数呈左室扩大,室壁正常。
心电图可表现为:病理性ST-T改变,窦房或房室传导阻滞,完全性右束支或左束支传导阻滞或成联律,多形,多源,成对或并行早搏,异位性心动过速,低电压或异常Q波。有的呈“心肌梗死”样改变。
1.4 临床诊断标准 在1999年昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订的《小儿病毒性心肌炎诊断标准》如下[5]。
1.4.1 临床指标 (1)有心功能不全、心源性休克或心脑综合征;(2)心脏扩大(X线或超声心动图检查有1项阳性);(3)心电图以R波为主的2个或2个以上导联有改变;(4)ST-T段改变持续4天以上伴动态变化,窦房传导阻滞、房室传导阻滞、完全性左右束支传导阻滞、成联律及多形、多源、成对并行性期前收缩,非房室结及房性折返引起的异位性心动过速、低电压(新生儿除外)及异常Q波等;(4)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。
1.4.2 病原学诊断依据 确诊指标:自患儿心肌、心内膜或心包(活检或病理)或心包穿刺液中发现以下之一者可确诊为心肌炎:(1)分离到病毒;(2)病程早期用病毒的核酸探针查到病毒核酸;(3)特异性病毒抗体阳性。参考依据:有以下之一,结合临床可考虑心肌炎系病毒引起:(1)自患儿粪便中、咽拭子或血液分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第1份升高或降低4倍以上;(2)病程早期特异性IgM抗体阳性;(3)用病毒核酸探针自患儿血清中查到病毒核酸。
1.4.3 确诊依据 (1)同时具备临床诊断依据2项可诊断为心肌炎,发病同时或发病前有病毒感染证据支持为心肌炎。(2)同时具备病原学诊断依据之一,可确诊为心肌炎,具备病原学参考之一,可临床确诊为病毒性心肌炎。(3)凡不具备确诊依据,应给予必要的治疗或随访,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。(4)应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织性疾病及代谢性疾病的心肌损伤、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进或药物引起的心电图改变。
在诊断暴发型心肌炎时,强调要综合分析,包括实验室检查、心电图、超声心动图、心肌酶谱、心肌肌钙蛋白等。对不符合病毒性心肌炎诊断标准的患儿,但病情发展迅速,数小时或1~2天出现急性心功能不全、心源性休克或阿-斯发作的患儿,在排除其他原因引起的继发改变后,均应诊断为暴发型心肌炎,进行积极抢救[6,7]。