原发性或特发性Ns即原始病变发生在肾小球的疾病。按目前国内的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等均可在疾病过程中出现NS。在病理学上，微小病变、局灶性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎及系膜增生性肾小球肾炎可发生NS。
原发性肾病综合征的病理类型有多种，其中儿童及少年以微小病变型较多见；中年以膜型肾病多见。从国内资料来看系膜增殖性病变应引起重视。
发病机理
原发性肾小球疾病引起的肾病综合征的病因目前尚不十分清楚。其临床表现的发生机理有的已较清楚，有的仍不明确，现分述如下：
1.大量蛋白尿：大量蛋白尿是肾病综合征的最主要的临床特征，也是最早出现的临床表现。在低白蛋白血症、高脂血症及水肿出现之前，病人往往已发生大量蛋白尿若干时日。多数病人每日从尿中丢失蛋白5～20g之间，可多达40～60g/日。其主要成分为白蛋白，亦可包括其它血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关，现已确认：肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因。而肾小管上皮细胞回吸收原尿中的蛋白，并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。
2.低白蛋白血症：低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者。其主要原因是自尿中丢失白蛋白，但二者并不完全平行一致，因为血浆白蛋白是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。①肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成轻度增加，但增加的程度常不足以代偿尿中的丢失。亦有报告观察到患者的白蛋白合成下降者。在肌肉发达、高蛋白入量患者，可见到虽然有大量蛋白尿，而血浆白蛋白浓度正常，这说明白蛋白的合成代谢在一定条件下可以代偿尿的丢失。②患者肾小管分解白蛋白的能力增加，但肾外的白蛋白分解过程是下降的。③以51Cr标记的白蛋白研究发现患者自胃肠道丢失的白蛋白，但另一些研究者未能观察到这一现象，可能与病情的严重程度有关。严重水肿时，胃肠道吸收能力下降，消肿后吸收功能恢复正常。患者呈负氮平衡状态，但在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡表明肾病综合征时，机体呈蛋白质营养不良状态。此外，肾病综合征时除白蛋白浓度下降外，还有其它血浆蛋白成分的变化。
3.高脂血症和脂尿 血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增加。低密度及极低密度脂蛋白浓度增高，高密度脂蛋白正常或稍下降。特别是甘油三脂及极低密度脂蛋白仅于血清白蛋白低于10～20g/L才下降。血浆白蛋白下降引起脂蛋白代谢紊乱的机理尚不清楚，可能与刺激肝脏合成及影响脂类的分解和周围组织对其利用有关。高脂血症是肾病综合征患者动脉硬化性合并症较多的原因。
脂尿主要表现为尿中出现双折光的脂肪体，可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型。
4.水肿肾病综合征时水肿发生的机理主要与血浆白蛋白下降所致胶体渗透压下降及继发性钠、水储留有关。严重时可引起胸、腹腔积液、心包积液，颈部及下肢水肿及纵隔积液以致呼吸困难。
