今日是:

肥厚型心肌病的病因是:

1.遗传性因素 大约50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认,且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4,Ag,B5 抗原的检出率明显增加。1995 年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出,是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。

2.钙调节紊乱 临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner 等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高,这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受体的增加不是一种继发性改变,而是一种原发性缺陷。

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