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肥厚性心肌病的临床表现及治疗:如果病人伴有房颤,说明心房压可能增高,或者心房肌发生病变,应给予β受体阻滞剂控制心室率,亦同时加用抗凝剂,如:阿司匹林、肝素或华法令等,有人认为出现房颤是预后不良的征象。猝死是肥厚型心肌病患者死亡的重要原因,占39%,可发生在无任何症状的青年人,亦可见于有症状的患者。临床经验证明凡有晕厥史,心脏舒张功能差的高龄患者,猝死的发病率更高些。一般抗心律失常药物包括β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、心律平、慢心律、奎尼丁等不能改善患者存活率。乙胺碘呋酮对预防猝死的效果不肯定,但对治疗心律失常确有一定的疗效,通常600 mg/d,口服5~10 d,维持量为100~200 mg/d,有房室 传导阻滞和心动过缓者不能使用此药,用药期间应注意观察甲状腺功能,眼征及肺纤维化等。对持续性室速者,有人主张心内置入自动除颤器(icd),但价格昂贵,疗效也有待观察。充血性心力衰竭(心衰)多是肥厚性心肌病晚期表现,这种病人治疗以减轻心脏前后负荷为主,洋地黄也非绝对禁忌使用,应根据病情对症处理。

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