今日是:

淀粉样变心肌病的发病机制:

(1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见:光镜下类淀粉沉积物显示无定性,苏木精和伊红染色呈嗜酸性,对晶紫染显异染性,对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察,可产生特异的绿色双折射。

(2)类淀粉沉积物的超微结构:电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分:一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P 成分)。小纤维约10nm(100?),宽阔,无分支,薄而硬,横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形,从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。

类淀粉样物沉积的P 成分是由5 个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80?)集聚杆状,其周径为4nm(40?)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性,或遗传性、获得性。遗传性可为全身性,亦可为局灶性;获得性亦是如此。

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