小儿肌营养不良诊断依据
(1)病儿起步越迟, 病情发展越快;
(2)呼吸功能下降比心功能下降快;
(3)腓肠肌周径增大速度, 在疾病早期大于晚期;
(4)心功能下降与肢体功能下降呈相对平行关系。本型的病情是进行性肌营养不良症各型中最严重的, 其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比, 即家族中受累代数越多, 病情越轻, 而最重的是散发病例 , 预后不良。
与此型类似但预后较好的一型称良性假肥大型(Becker型), 1957年首先由Becker报告, 多在5～25岁缓慢发病, 病程较长, 占出生男孩的3～6/10万, 智力多数正常, 心肌受累也少。
