进行性肌营养不良病理及症状

进行性肌营养不良病理：肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白，质软而脆。镜下早期可见灶性坏死，肌纤维粗细显著不等，有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失，有空泡形成，玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生。

晚期肌纤维普遍萎缩，并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生。电镜下可见基底膜皱褶，肌丝破坏，核内移空泡形成及糖原堆积，线粒体堆积破坏，胶元纤维增多等。组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积，心肌亦可有类似病理改变。