进行性肌营养不良的实验室检查，进行性肌营养不良患者的血清酶活性检测可见肌酸磷酸激酶(CPK)的增商，还可见乳酸脱氢酶(LOH)，谷丙转氨酶(CPT)，谷草转氨酶，醛缩酶等多种酶类的活性增高。肢带型肌营养不良症病者有明显血清酶异常，CPK增高至正常人的数十至数百倍，LDH、SGOT、SGPT，醛缩酶等均可显著升高至正常人的数倍至数十倍。心电图检查正常。
各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。据统计，100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图，肌强直电活动出现率为10%，纤颤或正相电位出现率为70%，运动单位电位时限缩短，多相电位增加95%，重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%。
