原标题:强直性肌营养不良的表现。
强直性肌营养不良与其他类型的肌营养不良不同的是:是一组多系统性受累的常染色体显性遗传性疾病。它累及肌肉和全身其他脏器发病后患者仍能行走,有一定的生活自理能力。
主要临床特点为受累的骨骼肌萎缩、无力、强直,除累及骨骼肌外,还影响平滑肌、心肌、内分泌、神经系统和眼睛。肌电图可见强直性电位,是诊断的有力佐证.
临床表现: 本病多见于青春期后, 男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活, 前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长, 颧骨隆起, 呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳萎、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。