婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起可单侧或双侧以顶额部常见慢性者也可使头颅增大颅骨变薄前囟穿刺可资鉴别从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。
佝偻病 由于颅骨不规则增厚致使额骨和枕骨突出呈方形颅貌似头颅增大但本病无颅内压增高症状而有佝偻病的其他表现故有别于脑积水。
脑发育不全 虽然脑室也扩大但无头围异常增大突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。
积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别积水性无脑畸形时CT片上除在枕区外无脑皮质以及可见突出的基底节。
巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加有些原发性巨脑可能有家族性有或无细胞结构异常本病虽然头颅较大但无颅内压增高症状CT扫描显示脑室大小正常。