今日是:

进行性脊肌萎缩症病变仅限于脊髓前角细胞,而不影响上运动神经元,故称之为进行性脊肌萎缩症。按其发病年龄,病变部位又可分为:

1.成年型(远端型)进行性脊肌萎缩 多数起病于中年男性,从上肢远端开始,为一只手或两手无力、肌萎缩,渐向前臂、上臂、肩带肌发展;受累肌有明显的肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或消失。随病情进展而发展到下肢肌群、颈项肌群,最后可引起脊髓型呼吸麻痹。少数病例可从下肢远端起病向近端发展。

2.少年型(近端型)进行性脊肌萎缩 可有家族史,为常染色体隐性或显性遗传,多数在青少年或儿童期发病,症状为骨盆带与下肢近端肌无力与肌萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,继而出现肩胛带与上肢近端的无力与肌萎缩,有肌束颤动,仰卧时不易爬起。以上表现颇似肢带型肌营养不良症。肌电图有助于两者鉴别诊断。

3.婴儿型进行性脊肌萎缩 本病多为常染色体隐性遗传疾病,在母体内或生后十年内发病。临床表现为躯干与四肢肌肉的无力与萎缩。在母体内发病者母亲可感到胎动减少或消失,出生后患儿哭声微弱、紫绀明显、全身弛缓性肌无力和肌萎缩。肌萎缩多从骨盆带、下肢近端开始,继而肩胛带,颈项部和四肢远端。胸廓肌无力、萎缩而膈肌尚相对有力,因此吸气时出现胸廓塌陷。面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累,但肌束颤动少见。智力正常,感觉和膀胱直肠功能亦正常。发病早者预后差,多在7个月内死亡。发病较晚者(出生6~12个月发病)相对预后较好。

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