肌萎缩侧索硬化症为运动神经元病,是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。根据病损部位不同,可见以下各种症状:
1、情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。
2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。
3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。
4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。