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红斑狼疮(LE)是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患儿体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。近年来,由于实验室检测技术的发展,临床诊断水平的提高,本病的发病数增多,仅次于儿童类风湿关节炎,居小儿全身性结缔组织病中的第2位。北京儿童医院于1977年至1992年共收治100例红斑狼疮,以学龄儿童为多见,7岁以上者占96%,婴幼儿仅属偶见,但也可见于新生儿。本病以女性多见,男女之比为1:4。

疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的,每个病都有各自的系统归属,例如"糖尿病"是新陈代谢类疾病;"胃炎"是消化系统疾病;那么红斑狼疮(LE)归为哪一类疾病呢?回答这个问题还要从20世纪初谈起。当时美国有一位病理学家,名字叫克莱姆普尔(Klemperer),他发现系统性红斑狼疮(SLE)的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性,到1942年他把具有这种特征的疾病(包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮)加以综合,称之为"弥漫性胶原病"。事物是在不断的发展的,随着研究的不断深入,人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。到1969年,日本医学家认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿,纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变,因此又把这一类病,称为"结缔组织病"。

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