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单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。

单纯红细胞再生障碍性贫血的病因,多数认为与自身免疫有关,系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。

单纯红细胞再生障碍性贫血的主要诊断依据有严重贫血,血中红细胞及网织红细胞显著减少,白细胞及血小板正常或轻度减少,骨髓系统细胞显著减少,其他系统正常。

现代医学对单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗,急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素,6-巯基嘌吟及定期反复输血,必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗,如摘除胸腺瘤等。

单纯红细胞再生障碍性贫血属中医“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾虚化生气血的功能失调而贫血,肾虚精髓不充,则造血机能障碍。治拟健脾益肾,补血填精。

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