先天性心脏病比较典型的症状有：
心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血、心输出量减少所致。患儿面色苍白、憋气、呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次~190次，血压常偏低。肝大，但外周水肿较少见。
紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征。因为这样可以增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合症时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀、红细胞增多症、杵状指(趾)、右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿。这时，病人已丧失了手术的机会，只能做心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
其他：胸痛、晕厥、猝死。
大部分先天性心脏病患儿应在5~12岁进行手术治疗，如果能在学龄前实施手术，将不会影响患儿上学，并能减轻社会及家庭的负担。如果病情需要，如畸形较重，症状出现较早，反复发生心力衰竭、心内膜炎，危及到生命，可不受年龄限制，根据情况，尽早手术。目前国内已开展了婴儿期的先天性心脏病手术，但成功率较低。一般认为多数房间隔缺损、室间隔缺损的患者4~7岁即可手术。动脉导管未闭者, 凡年龄在35岁以下，不论有无症状，均可考虑手术。当然，最理想的手术时间为3~7岁，因为3岁以前手术不便，且尚有自行闭合的可能；而成人后，导管的脆性增加，手术时易发生大出血。法乐氏四联症则以5~12岁进行手术治疗最为理想。
