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原标题:什么是橄榄体桥脑小脑萎缩?。

橄榄体桥脑小脑萎缩是一种中枢神经系统变性性疾病,病因未明。橄榄体桥脑小脑萎缩与纹状体黑质变性(Striatonigral degeneration,SND),橄榄体桥脑小脑萎缩(olivopontoceI。ebellar atrophy,OPCA)统称为多系统萎缩(multiple system atrophy、MSA),三者在各自起病时的主要临床表现虽各不相同,但随着病程进展,最终都表现为锥体外系统、小脑系统和自主神经系统三大系统损害的症状和特征,无L.ewy小体和神经元纤维缠结发现,但在少突胶质细胞和残存神经元内可见嗜银包涵体是三者(MSA)所特有的病理特点。

SDS的基本病理改变是中枢神经系统内多部位广泛的神经细胞变性、脱失和(或)反应性胶质细胞增生,常呈两侧对称性分布。累及胸腰髓侧角的交感神经细胞以及脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维;此外,尾状核、黑质、橄榄核、蓝斑、小脑、壳核、苍白球也可受损;脊髓前角、橄榄体桥脑小脑束及Clarke柱较少累及,免疫组化及电镜观察发现在少突胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体,电镜观察下包涵体呈线状,外包以直径20~30urn的绒毛状物质(与微管结构相一致),包涵体在病变部位都存在,严重处尤多,目前认为这种异常的管状结构是MSA的基本病理改变。

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