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肥厚性心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。剂量:10mg口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低。

肥厚性心肌病手术治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术。

目前心肌肥厚的发病机制仍不明了。郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节,与心肌肥大发生之间的关系,如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索。课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能,在未分化的肌细胞中,hhlim定位于细胞核,作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达,诱导细胞发生肥大。经整体动物实验发现,运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关。同时还发现,利用反义核酸技术阻断hhlim表达,可有效减缓心肌肥大的发生与发展,从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据。

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