肥厚型心肌病由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。
根据典型的肥厚型心肌病症状与体征，结合超声心动图的检查结果，诊断并不困难。但需除外高血压、冠心病等疾病。
肥厚型心肌病的鉴别诊断：
1、高血压性心脏病：高血压患者也可出现左心室对称，或不对称性肥厚表现，与本病的鉴别较困难。一般可根据是否存在肥厚型心肌病的家族史，室壁肥厚的程度综合判断。室壁肥厚超过2.5厘米的高血压患者，可列为高血压性肥厚型心肌病的范畴。
2、冠心病：两者均有心绞痛、心电图上ST-T段改变与异常Q波。但冠心病患者无特征性杂音，主动脉多增宽，或有钙化，高血压或高血脂多见。同时冠心病患者的超声心动图检查，室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。上述特征有助于两者的鉴别诊断。
为预防猝死，患者亲属做基因检查可以诊断未发病者。如果未知有关基因，则应为患者亲属从十二岁起，至三十岁时，每年做心电图及超声心动图，以便及早发现。
