心尖肥厚性心肌病由于血流无梗阻,早期或且10—20年症状少,预后良好。Webb于1996年报道26例随访1—22年,平均7.3年,无猝死病例,但在晚期可出现胸痛、呼吸不顺或心律失常,也可发生猝死,晚期可以合并心脏扩张,发生心力衰竭。
如果发病在中年,又有冠心病危险因素,也可以同时伴发冠心病。我所对此类病例多数进行冠脉造影,有二例伴随冠心病进行冠脉搭桥手术。
超声心动图检查对本病有特殊诊断价值,正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9.4±3.1mm,而在心尖部肥厚性心肌病时,心尖厚度可增厚至14—35mm,平均为24—25mm。Yamaquchi曾报道心尖肥厚性心肌病,其心尖部肥厚为24.8±6.6mm,但在超声心动图检查有时也可漏诊,一是在早期,甚至在心电图已出现T波改变时,超声心动图检查报告“正常”,另外未作多个平面检查,所以对临床有可疑病例应作多平面详细观察,则可以提高阳性率。另外部分病人二尖瓣前叶在收缩期可有前向运动,或左心室舒张末压升高,顺应性下降,除个别外多数无压力阶差。近年来临床上也有核磁共振,核素心肌扫描检查,对诊断有很大帮助,而心腔造影、心脏活检等方法临床已少用。