今日是:
Skinnel 1991 年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性、心肌病变,在40 岁后发生充血性心力衰竭的症状,病变进行发展经过2~6 年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3 例有持续性心房停顿,临床表现为心动过缓、缺乏P 波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。
淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。本病临床少见,好发于男性,平均年龄约60 岁,预后不良。
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