由于肥厚型心肌病的病因不明，预防较困难。患者宜避免劳累，预防感染，避免重体力运动及突发性血压血容量下降。另外，应避免应用正性肌力药物和血管扩张药。
治疗的目标为解除症状和控制心律失常，现用的治疗包括：
①β-受体阻滞剂：为主要治疗药物，可使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧，且能减慢心率，增加心搏出量。常用的有心得安、倍他乐克。但近来发现β-受体阻滞剂不能减轻心律失常与猝死，也不改变预后。
②钙离子拮抗剂：既有负性肌力作用以减轻心肌收缩，又有改善心肌顺应性而有利于舒张功能，常用药物包括维拉帕米、硝苯吡啶、硫氮唑酮等药物。β-受体阻滞剂与钙离子拮抗剂合用，可减少副作用而提高疗效。
③抗心律失常药：由于本病的主要死因为心律失常，可选用胺碘酮、心律平等药物改善心律失常。胺碘酮为0.2克，一日一次，心律平为0.15-0.2克，一日3次，危急状态时可选用上述药物的静脉注射。药物无效时，可考虑电击。高风险患者应考虑装置入性起搏器或去纤器。
④抗心力衰竭治疗：利尿药、洋地黄不宜应用于梗阻型心肌病，在非梗阻型或心房纤颤伴快心室率时可适量选择应用。β-受体阻滞剂仍是抗心力衰竭的主要药物。
⑤经导管酒精消融治疗：可造成肥厚的心肌坏死，以减轻梗阻。由于并发症较少，以及可以在超声心动图观察下进行，目前为首选的干涉性治疗选择。
⑥外科手术治疗：内科积极治疗无效，流出道阶差大于6.7千帕(50毫米汞柱)及室间隔上、中部明显增厚可考虑手术治疗，切除部分肥厚室间隔，术后缓解症状，手术死亡率为3-10%，但预后尚难肯定，近年来已不主张手术治疗，激光切割法可能为一种新的治疗途径。
