肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非对称性的,不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多。
肥厚性心肌病的体征表现 心前区粗糙的收缩中晚期喷射性杂音最为常见。位于胸骨左缘3~5 肋间区或心间区并伴有震颤。向胸骨缘、腹部及心尖部放散。杂音的响度和持续时间的长短,随不同条件而变化:①在立位、用力屏气、洋地黄、异丙肾上腺素、硝酸甘油及早搏之后,心肌收缩力加强,后负荷降低,使室内压差增大时,杂音增强。②在卧位、下蹲、应用去甲肾上腺素及β受体阻滞剂时,心肌收缩力减弱,前、后负荷增大时,室内压差减小,杂音减弱。心尖搏动因左心房、左室增大向左下方移位,连同其后的收缩期排血受阻可形成“二重”或“三重”搏动。心界明显扩大,可闻及第3、第4 心音。约1/3 病人有第二音分裂。半数患者心尖部可闻及二尖瓣反流性收缩期杂音,少数病人因左室舒张功能不良,舒张压增高造成二尖瓣开放迟缓出现舒张中期吹风性杂音。由于室间隔增厚,主动脉瓣环倾斜,有的病人也可听到主动脉瓣区的舒张早期杂音。