溶血性尿毒症综合征(HUS)主要表现为微血管病性溶血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联征。若同时伴有神经系统症状和非感染性发热则为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。故HUS与TTP两者在临床表现和病因方面很相似，均属血栓性微血管病。
溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染(病毒、细菌、立克次体)、遗传及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕药)有关。这些因素促使内皮细胞损伤，破坏了生理状况下内皮细胞所带的负电荷，并使内皮细胞合成和释放具有扩张血管和抑制血小板聚集的PGI2减少，使得血小板粘附聚集增加;操作的内皮细胞启动了白细胞和血浆蛋白的凝血作用，引起微血栓形成，故大量血小板被消耗而致血小板减少引起出血;当红细胞流经微血栓形成的血管时导致红细胞破坏、变形，发生溶血性贫血。微血管栓塞最常发生于肾脏，导致急性肾功能衰竭。
