幼年类风湿性关节炎是一种常见多发的儿童风湿性疾病,限于t6岁以前发病者。根据幼年类风湿关节炎发病头6个月的临床表现,可分为全身型、多关节型及少关节型3种。全身型幼年类风湿性关节炎主要表现为高热、皮疹及关节炎;多关节型指受累关节在5个以上关节;少关节型指受累关节在4个以下。
在全身型幼年类风湿关节中亚临床型的心包炎非常常见,可发生于病程中任何时间,但通常先于关节炎发生,且其发生总是伴随全身症状的恶化。心包炎发作可持续一周至数月,病情未得到满意控制的患儿,其心包炎可反复发作,虽然如此,很少会发展到心包填塞或转为慢性限制性心包炎。心包炎最有效的诊断手段是超声心动图。与心包炎相比,心肌炎少见,但严重者会导致心脏增大或心力衰竭。瓣膜病变虽罕见,但确有报道。
其他少见的关节外症状有弥漫性肺间质纤维化和中枢神经系统症状。后者可出现脑膜刺激症状及脑病的表现。如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变,这些病变可能系脑部血管炎所致。但要注意,幼年类风湿性关节炎患儿出现中枢神经系统症状更常见于水杨酸类药物的毒性反应、病毒感染、高热、血栓等其他因素的影响。