肌无力的患者一般受累肌群的范围和程度差异很大,但次眼肌受累最多,占90%以上,其次为延髓肌,然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。
其中不同年龄的肌无力病者,临床表现和病程各异。儿童肌无力,几乎100%病例以眼肌受累为主,表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。
成年人的肌无力一般80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。
也有少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹,进食呛咳,构音不清或四肢无力为首发症状,并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。还有一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。
肌无力的临床类型:
(1)眼肌型肌无力:表现为一侧或两侧,或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力。
(2)延髓肌无力:表现为面部表情肌无力,眼睑闭合力弱,吹气无力,说话吐词不清且极易疲劳。这些症状均以早上轻下午重,休息后暂时好转。此型患者可伴眼外肌无力或轻度四肢肌无力。
还有就是延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群,极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。少数患者,自起病后始终局限于构音不清,表情尴尬的状况称为局限性延髓肌无力。
(3)全身肌无力型:表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。如眼睑下垂,构音、吹气不能,进食不能,饮水呛咳,举手梳头不能,起蹲抬腿困难等症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来,亦可由数组肌肉同时无力而致。
(4)单纯脊髓肌型:表现为四肢近端肌极度无力,上楼困难,易跌倒等,经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力。
(5)肌无力危象:重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难,影响生活,危及生命情况称为肌无力危象。若不及时纠正,可因呼吸衰竭而危及生命,一个患者可发生多次危象,死亡率较高。