肌无力运动神经元病的临床表现：
起病缓慢，病程也可以呈亚急性，病状依受损部位而定，由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞，脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。
因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症;若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上、下运动无损伤同时存在，则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。
根据肌无力的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，既有肌萎缩，肌无力、又有肌束震颤，无感觉辜碍，肌电图显示下运动神经元损伤。
(1)原发性侧索硬化(上运动神经元这病)首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬，行走时呈痉挛性剪刀步态，四肢肌张力增高，腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，本病临床上很少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
(2)进行性肌无力(下运动神经元病)。临床表现为：上下肢肌肉萎缩无力，通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可以累及一侧或双侧，或从一侧开始再累及对侧，可呈爪状手。
(3)进行性延髓肌麻痹。下运动神经元病，临床表现为：说话不清，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼无力，舌肌萎缩明显，并伴有肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。
(4)肌萎缩侧索硬化(混合型，上、下运动神经元疾病病)。临床可表现为：肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存，肌束颤动感觉障碍不明显，多在壮年后起病。
以上四个类型可以从某一型发展为另一型，其中以肌萎缩侧索硬化较多见。
