进行性肌无力根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症(Primary Spinal Muscular Atrophy，PSMA)和进行性延内存麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。
2.肌萎缩性侧束硬化：出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力，渐波及对侧上肢，并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难，舌肌萎缩伴有震颤，张口困难，咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。
3.进行性脊肌萎缩(Primary Spinal Muscular Atrophy，PSMA)：表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪，上肢症状比下肢重。
4.原发性侧束硬化：表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性延髓麻痹。
5.进行性延髓麻痹：表现为延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。
6.各类型一般均无感觉障碍。
