多发性骨髓瘤的临床分型与分期
临床分型
(1)IgG型:此型最多见,约占70%.本型具有多发性骨髓瘤的典型特点。
(2)IgA型:约占23%一27%。临床表现除与IgG型基本相同外,还具有如下特点:①血清蛋白电泳的M成分出现在α2区;②骨髓中有火焰状瘤细胞;③常伴有高胆固醇血症及高脂血症;④髓外骨髓瘤多见。
(3)IgD型:约占10%左右。此型除具有多发性骨髓瘤的一般表现外,还有下述特点:①很少有高球蛋白血症,因IgD在正常人血清中含量很少,即使IgD含量超过正常的200倍,也不一定在血清蛋白电泳上显现单克隆高峰;②IgA、IgG和IgM常显著减少;③发病年龄较轻;④肝、脾、淋巴结等髓外浸润常见;⑤骨质破坏较重并伴有局部或弥漫性骨质硬化;③预后差。
(4)IgE型:约占0.5%。其血清中单克隆IgD含量甚高,溶骨性病变少见,外周血浆细胞很多,可呈现白血病血象。
(5)轻链型:约占20%。尿中可见大量本一周蛋白,而血中无M成分。此型多系幼浆细胞,增殖迅速,骨骼破坏显著,肾功能损伤严重,病程进展较快,预后不良。λ轻链型比κ轻链型预后更差。
(6)非分泌型:此期占1%~3%,预后差,具有多发性骨髓瘤的一般特点,但血中无M成分,因此血沉不十分快,尿中也无凝溶蛋白。大部分此型的瘤细胞能合成异常免疫球蛋白,但不能将其分泌;少部分非分泌型的瘤细胞根本不能合成免疫球蛋白。电镜有助于两者的鉴别。
(7)双克隆或多克隆免疫球蛋白型:约2%本病患者分泌双克隆免疫球蛋白,仅个别患者分泌3克隆或4克隆免疫球蛋白。一个患者的两个以上的异常免疫球蛋白可属同一免疫球蛋白型,也可分别属于各种免疫球蛋白型。
(8)孤立型:发病年龄较多发性者小,X线检查仅有单个溶骨病变,病变处活检见大量浆细胞,而余处骨穿及骨髓活检皆正常。其他化验指标均正常。多数此型患者可发展成为多发性骨髓瘤。
(9)髓外浆细胞瘤:实际上不属于骨髓瘤,是一种浆细胞的恶性增殖性疾病,病变发生在骨骼以外的部位。依靠组织活检证明属浆细胞瘤方能确诊、有部分病例可发展成为多发性骨髓瘤。
(10)冒烟性多发性骨髓瘤:①符合多发性骨髓瘤诊断标准,但5年以上病情无发展;②无贫血、高钙血症、肾功能不全及骨质破坏,浆细胞增殖率低。
临床分期:本病血清和尿中单克隆球蛋白或轻链含量、血红蛋白水平、血清钙值骨质破坏程度与体内瘤细胞总数密切相关。而且与治疗反应及预后关系密切。
亚型:①A:肾功能正常(肌酐<176.8 umol/L;尿素氮<107lmmol/L=。 ②B:肾功能损害(肌酐≥17.68umol;尿素氮≥10.71mmol/L。