特殊类型的骨髓瘤
1.冒烟性骨髓瘤 血清M蛋白≥30S/L,骨髓片骨髓瘤细胞≥10%,一般均《20%,缺乏贫血、肾能损害、高钙血症和溶骨性病变等表现,病程维持35年以-亡不变,一般不必急于治疗。
2.浆细胞白血病 周围血浆细胞,20%,计数2。0x10'几。本病中约60%为原发性,患者较年车起病急,肝、脾、淋巴结肿大发生率高,血小板计较高,而骨骼病变罕见,血清M蛋白量低,治疗反差,用VAD方案或烷化剂治疗仅部分有效,中位生期6个月。40%由MM转化而来者称为继发性浆细胞血病,为MM的终末期表现。
3.骨硬化骨髓瘤(POEMS综合征) 以多发性经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮肤改变(skin changes)为特征。神经变为慢性炎症性脱髓鞘,可伴有明显的运动障碍,神经一般不受累,自主神经系统可有改变。50%有肿大,但脾和淋巴结肿大少见。可见皮肤色素沉着多毛症,男子乳房发育和睾丸萎缩及杵状指(趾)。无贫血而血小板增多,骨髓内浆细胞
4.骨孤立性浆细胞瘤 组织学上证实骨内孤立瘤体内含单克隆浆细胞,而其他骨骼x线摄片、MRI无MM证据。骨髓穿刺示浆细胞《5%,仅出现少量蛋白,随孤立病灶的治疗常可消失。部分病人可发展MM或出现新的病灶,亦有无症状生存达10年以上者
5.髓外浆细胞瘤 浆细胞瘤原发于骨髓以外的位,常见于头颈部,特别是上呼吸道如鼻腔、鼻亭鼻咽和喉部。骨髓象、X线骨骼摄片和血、尿检查均MM的证据。预后良好,亦有40%发展为MM。