容易误诊的多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是单克隆浆细胞在骨髓内异常增生,产生单克隆免疫球蛋白,并导致多发性溶骨性损害的一种最常见的浆细胞病。本病多发于40岁以上成人,平均发病年龄为60岁。男多于女,男女比例约为2-3:1,发病率约为2-3/10万人,由于起病隐袭,其临床表现多种多样,该病误诊率极高,一组统计数据表明其首诊误诊率几近百分之百。笔者曾接诊的几位患者均在首诊时被误作为骨关节病变或其它疾病。
本病病因和发病机理目前尚不十分清楚,临床观察和动物实验提示,遗传因素、慢性炎症、肿瘤、病毒、电离辐射、慢性抗原刺激与本病发病有关。
该病的多数患者起病缓慢,可长期无症状。但当病情发展到一定阶段,因骨髓瘤细胞的不断增殖和浸润,并产生大量的M蛋白,累及多器官则出现各种临床表现。在患者中,骨痛往往是其首要症状,由于骨髓瘤细胞浸润分泌破骨细胞激活素,引起溶骨性破坏,其中最常见的疼痛部位是骶部,再次为胸廓和肢体,又因骨质破坏而易发生病理性骨折和椎骨萎陷,后者可导致脊髓受压迫和截瘫。部分患者在骨髓瘤细胞显著浸润骨骼时,可引起局部大小不一的肿块,多见于红骨髓部位如肋骨,锁骨,胸骨,及颅骨,而在胸,肋,锁骨连接处发生的串珠样结节者为本病的特征。其次,贫血和出血也是本病的常见症状,在骨髓瘤细胞恶性增殖的情况下,造血功能被抑制,几乎所有患者均有不同程度的贫血,多数为中度,晚期重度者血色素可降至30克/升以下。同时由于血小板减少,凝血功能障碍,血管壁等因素,可引起粘膜和皮下出血。再有,肾功能损害也是本病的重要表现之一,临床上常见有蛋白尿,管型尿甚至肾功能衰竭,它是仅次于感染的死亡原因。另外患者还可有高血钙症,高粘滞血症,及合并不易控制的呼吸道和尿路感染。正是由于该病的临床表现繁多,故在就诊时易为单一症状所迷惑而引起误诊。对疑为该病的患者需进行多种理化检查,如在骨髓涂片中见到大量的骨髓瘤细胞,在血清或尿液的蛋白电泳见有M蛋白,在X线有溶骨性破坏等,均有助于诊断。同时根据M蛋白的性质不同,可将本病分为不同类型,临床上IgG型约占半数以上。
本病目前尚无根治办法,病变早期无症状患者可严密随访,暂不给药,有症状时给予合理的治疗可以缓解临床症状,延长生命,原则是抗肿瘤化疗为主,其它还有各种对症治疗,放射疗法,造血干细胞移植,中医药治疗等,但因患者多为年高体弱者,故支持疗法极为重要。