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多囊肾患者的预后怎么样?

多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾病。按遗传方式分为二型:(1)常染色体显性遗传型,即成人型多囊肾;(2)常染色体隐性遗传型,即婴儿型多囊肾。临床常见的多是成人型多囊肾,约占终末期肾功能不全总量的5%---10%。

多囊肾患者肾功能正常率于50岁时为71%,58岁时为58%,70岁时为23%。男性预后差,起病早者预后差。其它可人为控制的影响预后的因素有高血压、妊娠次数、继发泌尿系感染泌尿系感染的频度等。在未进入透析和肾移植年代,本病患者出现症状后,尤其有肾功能不全者,仅能存活10年,约每3年血肌酐上升1倍,即血肌酐清除率下降一半,但若血肌酐从未升高过,且无结石、感染和严重高血压,则可存活30~40年。透析或肾移植的多囊肾病人,其寿命基本与其它透析和肾移植病人相近。

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