先天性脑积水：多因胎儿颅内炎症、产伤、蛛网膜下腔出血等原因所引起的脑池，蛛网膜下腔及蛛网膜粘连闭塞，颅内颈脉窦，脑池先天性发育障碍，脉络丛组织增生(乳头状瘤)等均可引起交通性脑积水(穿通性)，先天性脑发育畸性，如大脑导水管狭窄，膈膜形成或闭锁，室间孔闭塞畸形(第四脑室正中孔或侧孔闭锁)，小脑扁桃体、延髓及四脑室伸向椎管内至颈1-2水平，多伴有脊髓膜膨出及颅底凹陷等引起阻塞性脑积水。
先天性脑积水病理改变为侧及脑室对称性扩大，第三脑室前下方向下隆起并压迫垂体及视神经交叉部，透明隔可穿破，脑实质变薄，以颞叶处最著，甚至穿破使脑室与蛛网膜下腔相通，胼胝体、椎体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。
白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变。成人脑积水偶可因颅内压过高穿破额窦、筛窦发生脑脊液鼻漏。因第三脑室前部扩大压迫可致蝶鞍扩大，鞍脊吸收变薄，晚期可发生额叶疝或小脑扁桃体疝。
