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原标题:先天性脑积水是怎样造成的?。

先天性脑积水也称婴儿脑积水,通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回圈障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水,过多的脑脊液积于脑室内,或在颅内蛛网膜下腔积存。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类,多发生在两岁以内的婴儿。

临床上可分两型:交通性脑积水和梗阻性脑积水,前者脑室系统通畅,后者脑室系统内或出口阻塞。

梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩。

在梗阻性脑积水中,可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有:①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);②Dandy-Walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形);④Arnold-Chiari畸形。

梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿,这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织,使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过,也可发展为渐进型。同时,按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。

交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不良或分泌过多及排泄障碍所引起的病理现象。在交通性脑积水中,也有先天性的病理改变和后天性的病理学改变。先天性病理改变常见有:①Arnold-Chiari畸形;②脑膨出;③软脑膜炎;④蛛网膜颗粒先天缺如;⑤蛛网膜颗粒发育迟滞。后天性病理改变常见有:①软脑膜炎;②脑出血;③占位性病变(如囊肿、肿瘤,尤其是累及软脑膜者);④扁平颅底。

交通性脑积水中脑脊液流动阻滞发生于脑室之外,无脑脊液在脑室系统内流通的机械性障碍,脑室系统与蛛网膜下腔可以自由交通,但脑脊液的吸收率远远低于生成率,故常将交通性脑积水又称功能性脑积水。交通性脑积水常见的原因是脑脊液吸收过少,如颈静脉血栓、硬膜窦血栓形成、上腔静脉阻塞、高流型AVM、乙状窦狭窄、颈静脉孔狭窄、颅底畸形、上矢状窦旁蛛网膜颗粒发育不良、蛛网膜颗粒重吸收能力下降,或Arnold-Chiari畸形,以及白血病、淋巴瘤、髓母细胞瘤引起弥漫性脑膜浸润,均会导致交通性脑积水的发生。在交通性脑积水中,脑脊液生成过多比较少见,若发生者,多因脉络丛增生、脉络膜乳头状瘤等所致。

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