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原标题:肌肉萎缩的临床上特征。

初期病征大约在3-7岁时,像鸭子般摇摇摆摆的步态、腰椎前凸、经常跌倒,从地板上站立和攀登楼梯时出现困难,常见某些肌肉虚弱如腓肠肌和三角肌膨大,因为这些肌肉的无力,患孩跌倒时不易自然地站起,而需用双手按在伸展的膝部,然后按在大腿上慢慢由腿部「爬」上来,以取得直立的姿势,称为高尔移动。肩膀、手臂及胸部的肌肉群,随病程进展渐渐虚弱无力之外,移动这些部位也愈来愈困难。到了10-12岁时,通常被限制需要坐轮椅,少部分患者可能会合并心肌病变;患者于后期常因呼吸道感染或合并心肌病变,而死于心肺衰竭。

病人肢体肌肉体积的缩小称为肌肉萎缩。临床上由于病变部位的不同,肌肉萎缩的分布及其特征也有所不同。

(1)上运动神经元受损:如脑部病变,病变的对侧肢体偏瘫,长期不能活动,可以出现肌肉萎缩,而且范围广泛,但萎缩的程度较轻,不伴有肌纤维的震颤,称为废用性肌肉萎缩。多见于脑血管病、脑肿瘤、脑脓肿等。

(2)下运动神经元病变:下运动神经元或周围神经受损时,肌肉失去运动神经对它的营养性作用,引起肌营养代谢障碍,肌肉内的糖原合成减慢,蛋白质分解加速,肌肉逐渐萎缩,故称为营养性肌萎缩。其表现多局限于肢体的某一肌肉或肌群,萎缩的程度较明显。

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