肌萎缩侧索硬化症侵犯以上、下运动神经元为主。下运动神经元受侵犯的表现为肌肉消失、无力同时合并肌束挛缩。即使病人的症状局限于身体某一部份，仍可以在身体其它没有明显病症的部份发现肌束挛缩。
肌萎缩侧索硬化症的鉴别诊断
1.脊髓压迫证：高位颈段如颈椎病、脊髓肿瘤等病变，患者除有肢肌萎缩外，大部分有感觉障碍和神经根痛。脊髓X片、CT扫描等检查可发现异常。
2.脊髓空洞症：亦可见肌无力与肌萎缩，但有节段性分离性感觉障碍，肌束震颤较轻，病理反射不亢进。
3.重症肌无力：亦以肌无力为首要症状，尤其是脊髓肌型、延髓肌型，可见上下肢无力及构音困难，易与肌萎缩侧索硬化早期症状混淆，但重症肌无力发病年龄较轻，女性多于男性，无肌萎缩及肌束颤动等。
