局限性非进行肌萎缩起病隐袭,进展至一定时期停止,出现局限性肌萎缩,常见的疾患如下,各种单神经炎或麻痹如:
1.尺神经麻痹(palsy of radial nerve):尺神经麻痹时在拇指内收肌、第一骨间肌处产生肌萎缩,触诊时肌肉松软感,小鱼际肌肌隆突消失,平坦,进而骨间肌也出现萎缩,呈爪形手;第四指、小指基节伸直或过伸、中指节屈曲,末节有时也屈曲。尺神经损害时,拇指内收肌麻痹,"捏纸征"(Froment拇指征)阳征。除了肌萎缩外手的尺侧尚有感觉障碍,在尺侧缘明显。
2.正中神经麻痹(play of median nerve):肌萎缩分布于前臂睛1/3及大鱼际肌,并屈曲。作捏纸试验时患者用拇指与示指的根部。
正中神经与尺神经合并损害:如上肢外伤骨折压迫等引起,此两神经麻痹时在前臂掌侧出现局限性肌萎缩,而肱桡肌、桡侧屈腕长肌、桡侧屈腕短肌则无萎缩,大小鱼际肌、骨间肌有萎缩,手掌平坦呈"猿手"。
3.肌皮神经损害(musculocutaneous nerve injuiy):前臂前面出现肌萎缩。
4.腕管症候群(carpal tunnel syndrome):拇指部分肌肉麻痹,在大鱼际部有肌肉萎缩。正中神经位于狭窄的腕横韧带的下方,腕管之内,被屈指总肌、桡侧屈腕肌所包围,因而正中神经容易受外伤,此外在屈指总肌和滑膜炎、肥厚性关节炎也可引起正中神经损伤。腕管症候群绝大多数出现双侧肌萎缩,主要为两侧大鱼际肌或内收拇指肌萎缩。早期在拇指、食指及中指部有剧痛,正中神经分布区有感觉障碍及血管运动障碍。
5.周围神经肿瘤(peripheral nerve tumor):如神经纤维瘤等。在该神经支配区出现肌萎缩,沿神经有自发痛及感觉障碍,如果是成神经细胞瘤则进展迅速,萎缩明显,疼痛剧烈。如为神经纤维瘤则往往是多发的,因此肌萎缩也是散在而多发的。
6.臂丛神经压迫(brachial plexus xompression):臂丛下部压迫出现远端型肌萎缩,由于多属于不完全性麻痹,所以肌肉萎缩不明显,但压迫呈进行性时可变为完全性麻痹,此时在此神经分布区肌萎缩明显,并有主客观感觉障碍。压迫性病变可见于脊椎旁肿瘤、良性或恶心淋巴肿瘤、颈总动脉及锁骨下动脉的动脉瘤及颈肋等。
7.脊髓灰质软化(gray spinal sclerosis):肌萎缩呈远端型,除如前述呈急性或亚急性发展外,有的肌萎缩可以停止进展呈局限性。叫作Marie-foix氏脊髓前角灰质软化。肌萎缩局限于手部,不侵犯前臂及上臂,萎缩进行到一定程度时就停止。伴有感觉障碍,好发于老年人。软化灶多见于下颈髓至上胸髓的前角细胞,这是因为在这些部位血液循环最薄弱,容易引起脊髓软化,常见于梅毒性血管病变。
8.青年性一侧性上肢肌萎缩症(青年性非进行性手及前臂局限性肌萎缩症):多见于14~24岁的男性青年,特点是一侧上肢萎缩占绝大多数。起病隐袭,早期先表现手指力弱,继之手肌出现萎缩并向前臂骨群蔓延。肌萎缩呈特殊分布:大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌与前臂的一些肌群受累及(但肱桡肌不发生萎缩)。自前臂中点以下变细,手的桡侧小肌肉萎缩明显,也有尺侧萎缩突出者。上臂肌群不发生萎缩,由于肱桡肌不发生萎缩,故该肌肌腹显得很突出,萎缩界限很鲜明。这种肌萎缩的分布形式是此病的一个特点,与肌萎缩侧索硬化症,进行性脊髓性肌萎缩引起的弥漫性肌萎缩不同,也与Charcot-Marie氏病呈手套型的肌萎缩不同。约有半数以上有肌纤维颤动。肌电图表现为神经元性变性,这种肌电图改变仅在前臂肌萎缩的部位出现,肱桡肌及上臂肌则无变化,肌肉活体检查有神经性肌纤维萎缩。无感觉障碍,极少数在肱三头肌、胸大肌有轻度萎缩。植物神经障碍比较明显。多在寒冷时出现:局部发凉,有人手部青紫,举手时青紫消失,手指苍白,有的患侧手掌多汗。患肢手指遇冷即呈冻僵状态,即所谓寒冷性麻痹,此病进行至13年内停止。
9.肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymeningitis):多由于梅毒引起,颈部有神经痛样剧痛,伴有颈部强直。疼痛向颈枕及肩胛、上肢等处放散,伴有异常感觉。肌萎缩主要出现在尺神经、正中神经支配的肌群,肌萎缩以伸肌群为主,容易产生挛缩。手明显背屈,手指基节伸直、中指节及末指节屈曲,如果有时有脊髓压迫时,下肢则出现痉挛性瘫痪,压迫病变以下有感觉障碍及膀胱直肠障碍,有时尚可见Horner症候群。
10.反射性肌萎缩(reflex myotonia):是指由于局部病变如关节病变使肌肉产生的一种废用性萎缩。见于创伤性、感染性、风湿性关节炎。在关节附近很快的出现肌萎缩,属于局限性肌萎缩的一种。例如膝关节病变时股前部出现肌肉萎缩,肩关节病变时三角肌有萎缩,慢性风湿性关节炎时这类肌萎缩最常见,类风湿关节炎则为全身性肌萎缩。
11.腋神经、胸长神经麻痹(palsy of axillary or long thoracis nerve):肩肌以及三角肌出现萎缩,而肩胛骨突出,上肢外展困难,前臂外侧有感觉障碍。
胸长神经麻痹时产生前锯肌麻痹,但常不易被发现,胸长神经麻痹引起前锯肌麻痹应与肩肱型肌营养不良鉴别:在静止位时肩胛移位呈翼状肩,但胸长神经麻痹时多为一侧性,除有翼状肩及前锯肌有萎缩外,其它部位无异常。
12.顶叶病变(parietal lobl lesion):肌萎缩多局限于上肢,在上肢近端,故常有肩关节脱位,呈Aran-Duchenne氏型肌萎缩。除肌萎缩外常伴有皮层感觉障碍、上肢及手部植物神经障碍,如手青紫、皮肤温度改变、发汗异常以及皮下组织或骨骼异常等。Silverstein氏提出:弛缓性单瘫或偏瘫、皮层感觉障碍、肌萎缩为顶叶病变的三症候。