1、脑源性肌萎缩，少见。常见大脑皮质的萎缩性病变，特别是儿童时期的大脑半球顶叶病变先天性运动区发育强或大脑半球深部(丘脑)占位性病变，炎症等，引起对侧身体相应部位的肌肉萎缩。
2、原发性脊髓前角或脑干颅神经运动核及其传导途径的病变所致之肌肉萎缩。例如，运动神经元疾病，包括婴儿进行性脊髓肌萎缩，少年进行性球麻痹，家族性遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。
3、并发于中枢神经弥漫性病变的神经元性肌萎缩，如关岛运动N元疾病，海绵状自质脑病，家族性遗传性共济失调，慢性进行性舞蹈病，大脑叶性萎缩等。
4、先天发育畸形所引起的继发性中枢神经元性肌萎缩，如先天性颅神经核发育不全，综合症，脊髓积水，脑脊髓膨出，脊管闭合不全，脊髓发育不全，延一脊髓空洞症等。
5、脊髓病变，如损伤、产伤、脊髓压迫、带状疱疹性脊髓炎和急性脊髓前角灰质炎等。
