红斑狼疮的皮肤表现
皮肤粘膜表现 约80%~90%患者有皮损。皮疹表现为多形性,可表现为:
面部蝶形红斑:是本病特有的皮肤症状,为略具水肿性的红斑,颜色鲜红或有灰白鳞屑。在渗出性炎症严重时,出现水疱、结痂。好发于鼻颊部,呈对称性蝶形分布。广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区、四肢。有痒或灼热感。红斑一般在缓解期逐渐消退,遗留棕黑色色素沉着,偶见萎缩。面部红斑常在全身症状之前或在病程中出现,晚期罕见。
慢性盘状狼疮皮损:约见于15%的病人,可发生在多系统损害之前,皮损特点同慢性皮肤红斑狼疮。
眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张:颈部和胸部V区紫红色斑,虽在皮肌炎中常见,也可见于SLE。
手足部皮损:临床上常表现为指(趾)伸屈侧类似面部的渗出性水肿性红斑或多形红斑型冻疮样皮疹。手掌的大小鱼际、指背、足跟侧及趾部可有网状毛细血管扩张性红斑。甲周皮肤、甲后皱襞和邻近护膜有短线状毛细血管扩张。甲周及指(趾)尖部出现鲜红色或紫红色斑点和点状出血,久之局部轻度点状萎缩。掌、指有散在丘疹样毛细血管扩张,此也系SLE的特征性体征。
血管炎皮损:SLE血管炎皮损根据其累及的血管(动脉或静脉)的大小和部位不同而表现不同。四肢等部皮肤的真皮和皮下脂肪组织小动脉发生坏死性血管炎,表现为皮下结节,或为水肿、红斑、紫癜、结节、坏死、溃疡等各种皮疹混合存在,此时要注意其它脏器如中枢神经系统、眼、肾、心等也可有血管炎。
紫癜:是坏死性血管炎的表现,常表现为紫癜样丘疹,需与血小板减少性紫癜和皮质类固醇性紫癜鉴别。前两者要加大皮质类固醇治疗剂量,后者则相反。
网状青斑:由于皮肤小动脉血管痉挛、内腔狭小或闭塞引起小静脉扩张瘀血或血粘稠度增加,浅表毛细血管血流缓慢致皮肤出现网状或树枝状青斑。多发生在四肢伸侧、手背等处,好发于小腿,躯干部少见。
慢性荨麻疹:7%~22%LE病例有慢性荨麻疹,常与疾病活动性增加有关。也可发生面和四肢血管神经性水肿。其中大部分损害病理表现有坏死性血管炎变化,在真皮-表皮交界部和真皮血管中有Ig和补体沉积,故SLE中的荨麻疹通常是其潜在循环免疫复合物病的皮肤表现,而不是普通的慢性荨麻疹。
雷诺现象:约20%患者有雷诺现象,常见于疾病早期。
光感性皮损:约33%患者对日光敏感性增加,曝晒日光后皮损发红,部分病例出现新的皮疹。
脱发:是一种很重要的特征,呈限局性或弥漫性。约发生在67%的活动期SLE病人中。限局性脱发者出现单发或多发性脱发斑,境界清楚,具典型的DLE改变。弥漫性脱发可由于患者病情重,引起暂时性脱发,但也见于病情不重的LE患者,头皮外观正常,病情缓解后头发再生。
狼疮发:系指前额部发线下降,发变短,长短不齐,干燥,变细变脆,失去光泽,容易拔脱,形成散乱外观。
粘膜损害:在红斑狼疮中并不少见,发生在10%~15%的患者,常见于病情加重时,可表现为眼结膜炎,口腔粘膜的损害表现为齿龈红肿、糜烂。口腔粘膜和唇部红斑、瘀点、糜烂,伴有红晕的浅溃疡、牙龈炎和鼻咽部溃疡等。红斑、出血和糜烂也可发生在硬腭。
其它皮损:SLE活动期尚可出现下列皮疹:
荨麻疹样损害上出现水疱或血疱,此是皮损基底细胞层的水肿变性加上真皮上部严重水肿,引起表皮下水疱,称大疱性LE;
紫红色荨麻疹样丘疹或斑块,仅持续几天;
多形红斑样皮疹,特别在冷季发生;
皮下结节,5%~7%患者有临床和组织学上与类风湿性关节炎中的类风湿结节相同的皮下结节,一般非痛性,软骨样硬度。好发于手部小关节周围,使用抗疟药物治疗后可消失。
值得注意的是,少数系统性红斑狼疮患者始终无皮疹。故皮疹并非本病诊断之必备条件。皮疹的严重性与本病的预后不完全一致。