今日是:

原标题:出血性疾病的诊断特点怎样?。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

根据男性患者(因子Ⅷ、Ⅸ缺乏),有家族史,性联隐性遗传(因子Ⅺ缺乏为常染色本不完全隐遗传),有关节、肌肉等出血特点;实验室检查KPTT、STGT异常,纠正试验及相应凝血因子减少等,诊断无困难。

血友病须与血管性假血友病(Von Willebrand病)鉴别,后者的特点是常染色体显性遗传,血浆中缺乏因子Ⅷ相关Vw因子(ⅧR:WF)及因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF,ⅧR:WF/BT和ⅧR:WF/GB活性。本病特点是出血时间延长,阿司匹林耐量试验阳性,血小板对玻璃珠的粘附性降低,对瑞斯托霉不聚集,血浆中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag减低,Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比值增高。临床上以皮肤粘膜出血为主。

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